神經內分泌細胞與神經細胞有相當程度的相似性而且又具有分泌荷爾蒙的特性，它能感受週遭環境而分泌活性胺或其他胜肽，藉由這些物質，可以保持身體平衡運作，當發生病變後，腫瘤細胞會分泌過量的荷爾蒙，而導致病人產生神經內分泌相關的症狀，好發部位主要是消化系統(包括胃腸道、胰臟及肝臟)，其次為肺部(Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008:26:3063-3072.)。依荷爾蒙分泌量之多寡及種類上的不同，有些患者會產生不適的功能性症狀，如咳嗽、氣喘、腹瀉、腹痛、盜汗及起紅疹等，因症狀不易分辨，容易遭忽略或與其他疾病混淆，確診經常需要數年的時間，超過一半的患者已出現轉移現象，無法僅藉由手術根治，必須合併長效型體抑素類似物Octreotide之藥物治療。

※長效型體抑素類似物針對神經內分泌腫瘤之治療原則：

●治療目的：

--減少功能性腫瘤分泌賀爾蒙引起之不適症狀

--減緩腫瘤引起之不適症狀(疼痛、腹脹)

--延緩腫瘤惡化速度及延長存活期

●健保給付僅針對症狀做緩解性治療

●延緩神經內分泌腫瘤惡化之新概念：

長效型體抑素類似物治療，根據研究證實，長效型體抑素類似物可有效緩解功能性症狀外，針對轉移性神經內分泌腫瘤不論患者有無功能性症狀發生，都可成功延緩腫瘤惡化時間，讓腫瘤狀況維持穩定。

然而除非患有功能性症狀之胃、腸、胰內分泌腫瘤，否則目前健保不給付，需自費治療。

※針對原發於胰臟的轉移性神經內分泌腫瘤，當疾病進一步惡化時的治療方式：

1、口服標靶藥物Afinitor：研究證實可延緩腫瘤惡化達11個月之多。口服標靶藥物Afinitor能抑制癌細胞的存活、生長、複製、代謝以及腫瘤血管新生作用，增加無疾病侵犯(PFS)達6.4個月及使病患腫瘤縮小，顯著控制疾病。臨床上出現的副作用如口腔黏膜潰瘍、週邊水腫等，可透過事先投藥與輔助性療法獲得控制；Afinitor於102年1月已納入健保給付。

2、Sutent：經由封鎖腫瘤增生及血管新生的訊息於腫瘤相關細胞內之傳遞，而抑制腫瘤的生長。Sutent副作用，如腹瀉、疲倦、無力感、噁心、嘔吐、手足症候群、中性白血球減少以及高血壓，需由醫師控制其副作用。Sutent在101年5月已納入健保給付。

3、細胞毒殺性化學治療：包含有streptozocin、5-Fu、doxorubicin、capecitabine、dacarbazine、temozolomide。